9月1日新學(xué)期開(kāi)學(xué)時(shí)，4歲的小雅眼巴巴地看著隔壁的伙伴到幼兒園去了，很少哭鬧的她對(duì)媽媽發(fā)了脾氣。她不明白自己為什么不能像其他小朋友一樣去上學(xué)，她會(huì)唱歌畫(huà)畫(huà)，能看國(guó)旗說(shuō)出芬蘭、特立尼達(dá)和多巴哥、索馬里。

　　誰(shuí)又能想到，這個(gè)看起來(lái)活蹦亂跳的福州女孩，卻不幸患上了一種罕見(jiàn)的不治之癥——特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，要靠吃“偉哥”來(lái)延續(xù)隨時(shí)可能失去的生命。

　　4歲生日時(shí)被判“死刑”

　　小雅的父親劉章峰是一名老師，來(lái)自莆田仙游，小雅是他和妻子周巧利唯一的女兒。一家人此前日子過(guò)得其樂(lè)融融。

　　但今年4月21日后，他們的生活徹底變了。

　　那天，周巧利和往常一樣抱著小雅到小區(qū)門(mén)口等校車(chē)。“車(chē)來(lái)時(shí)，我把小雅放下，沒(méi)想到她直接倒在地上昏了過(guò)去。”周巧利說(shuō)。

　　4月25日和26日早上，小雅又暈了兩次，送到福州兒童醫(yī)院后，醫(yī)生診斷為“肺動(dòng)脈高壓”。醫(yī)生說(shuō)，這是一個(gè)罕見(jiàn)的惡性疾病。

　　5月1日，夫妻倆上網(wǎng)一查，得知患這種病的成人從確診到死亡只有不到3年的時(shí)間，兒童的成活時(shí)間更少。

　　劉章峰不敢相信可愛(ài)的女兒竟然如此不幸，他連夜拜訪了省內(nèi)大醫(yī)院最好的心臟科專(zhuān)家，但還是得到了確定的回答——“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”。

　　這幾個(gè)字仿佛一記記重錘敲在他的心上。他把這個(gè)消息告訴了妻子，夫妻倆在手機(jī)兩端同時(shí)淚流滿面。

　　第二天就是小雅4歲生日。那一天，好久沒(méi)見(jiàn)的爺爺、奶奶、姑姑、舅舅、舅媽都來(lái)給小雅慶祝生日。生日宴會(huì)上，大人們都很沉默，眼圈紅紅的，只有小雅天真的臉上一直掛著開(kāi)心的笑容。

　　小小的她還不知道，自己的生命隨時(shí)可能逝去。

　　每天吃“偉哥”治病

　　為了陪伴女兒走過(guò)最后的時(shí)光，劉章峰向?qū)W校申請(qǐng)了休假，“24小時(shí)陪著她，怕她隨時(shí)會(huì)走。”

　　自從病情確診后，小雅一直靠吃西地那非控制病情。西地那非即萬(wàn)艾可，就是大家熟知的“偉哥”。

　　“因?yàn)檫@病就是由于肺部血管的收縮或阻塞引發(fā)，最終會(huì)損傷患者心肌直至患者心力衰竭。吃‘偉哥’就是利用激素來(lái)擴(kuò)張血管，降低肺部血壓。”

　　5粒“偉哥”495元，一粒分成10份，小雅每次吃一份，一天吃四次。看著家里疊著的20個(gè)萬(wàn)艾可空盒子，劉章峰長(zhǎng)長(zhǎng)嘆了口氣。至于“偉哥”對(duì)孩子將來(lái)的副作用?他說(shuō)：“不敢想將來(lái)，只想著女兒要先活著。”

　　后來(lái)，在醫(yī)生了建議下，劉章峰又花27720元給女兒買(mǎi)了新藥——一盒波生坦片，56片，兒童一天半片。光吃波生坦，小雅一天就得吃掉250元。

　　而波生坦雖然能有效地控制住病情，卻對(duì)五臟六腑會(huì)造成巨大的損害，現(xiàn)在小雅每月都要做肝功能檢查。

　　母親擺攤掙醫(yī)療費(fèi)

　　面對(duì)這高昂的藥費(fèi)，劉章峰和妻子不禁感到發(fā)愁。靠他的工資和妻子擺攤賣(mài)衣服的零星收入，他們不敢去想自己還能支持多久?

　　“昨天沒(méi)賣(mài)出一件衣服。”周巧利搖著頭說(shuō)，丈夫在外地教書(shū)，只能周末回家。為了更好地照顧小雅，她白天就留家里，晚上到自家樓下擺攤。

　　“一天的攤位15元，一件衣服最多賺3元。”周巧利說(shuō)，她每天起碼要賣(mài)5件衣服才能把本賺回。一個(gè)月她和丈夫合起來(lái)的收入還不到2000元。

　　下午5點(diǎn)半，周巧利拖著簡(jiǎn)易的行李袋，扛上幾根搭攤的支架準(zhǔn)備出門(mén)。懂事的小雅跑到家門(mén)口，把媽媽的鞋子擺好。

　　在門(mén)口，小雅順手撿了一張紙，放進(jìn)她家的客廳里擺著的一個(gè)大紙箱內(nèi)。她說(shuō)，那是用來(lái)放外婆撿的紙和空瓶的，“那些可以賣(mài)錢(qián)……”

　　為了小雅，全家人都在行動(dòng)。劉章峰說(shuō)：“雖然不知道小雅的病能不能治好，但只要有一絲希望，再苦再累我們也決不放棄!”

　　延伸閱讀

　　什么是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

　　特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)在2003年以前被稱為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PPH)。它是指經(jīng)詳細(xì)體格檢查及完善實(shí)驗(yàn)室檢查均未發(fā)現(xiàn)引起肺動(dòng)脈高壓的其他系統(tǒng)疾病及相關(guān)線索，并且經(jīng)右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺毛細(xì)血管嵌壓<20mmHg。

　　PPH是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情發(fā)展快，如無(wú)正確治療，很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時(shí)間為2～3年，且國(guó)內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢(shì)。

　　肺動(dòng)脈高壓病患者普遍的感受是，氣喘、胸痛、水腫、走路困難，走上坡路或上樓，一步都難以挪動(dòng)。病情較為嚴(yán)重的，上述病狀加重，出現(xiàn)心包積液，導(dǎo)致右心衰竭，只能臥床不起。患上這種病基本喪失勞動(dòng)能力，有的生活不能自理，在美國(guó)視為殘疾人。

　　該病患者中女性多于男性，比例為3～4：1，但在兒童患者中，男女比例沒(méi)有差異。在服用食欲抑制劑人群中，PPH的發(fā)病率比普通人群要高25～50倍。

　　目前，肺動(dòng)脈高壓病屬不可治愈的重度慢性疾病，況且我國(guó)沒(méi)有治療肺動(dòng)脈高壓的特效藥。醫(yī)囑用美國(guó)進(jìn)口的波生坦、西地那非、伐地那非，藥價(jià)高昂。(來(lái)源：東南快報(bào) 陸乙鑫 林佳 林瑋佳）