澎湃新聞首席記者 鄒娟

　　11月13日，上海市市場監管局透露，剛剛落幕的第五屆中國國際進口博覽會，有53個參展進口特殊食品獲得臨時許可，其中特殊醫學用途配方食品21個。

　　相比往屆進博會，今年獲得臨時許可的特殊食品中，特殊醫學用途配方食品所占的比例較高，新增了多款罕見病患者使用的特殊醫學用途配方食品。

　　遺傳代謝罕見病是一類疾病種類繁多、單一病種患病率較低、但是總體發病率較高、危害嚴重的疾病，其中甲基丙二酸血癥(MMA)、丙酸血癥(PA)、異戊酸血癥(IVA)、戊二酸血癥Ⅰ型(GA1)、楓糖尿癥(MSUD)這5種遺傳代謝罕見病患病率較高，超過整體篩查確診的遺傳代謝病的1/4。2018年，中國《第一批罕見病目錄》已將此類遺傳代謝罕見病納入。從疾病表現來看，遺傳代謝罕見病可能在新生兒早期發病，例如出生后數小時即發病，表現為黃疸、喂養困難、反應差、嗜睡或昏迷等。部分可在幼兒期、兒童期、青少年期甚至成年發病，表現為精神運動發育落后、貧血、反應差、智力落后等。如不盡早進行診斷及干預，均可引起以神經系統為主的多臟器損害，影響正常生長發育，造成患者家庭及社會的負擔。

　　進博會前夕，上海市市場監管局根據國家總局授權，對進博會參展進口特殊食品行使注冊審批權，辦理臨時許可，為參展產品6天展會期間在展區內展示銷售提供綠色通道。在原嬰幼兒配方乳粉、保健食品臨時許可基礎上，自第三屆起，進博會增加了特殊醫學用途配方食品的臨時許可審批，實現特殊食品全品類覆蓋，五屆進博會共發放298張臨時許可證。

　　同樣是自第三屆進博會起，臨時許可證書在海關特殊監管區域或保稅物流中心(B型)可延長使用6個月(180天)，比第二屆進博會增加90天。通過上海虹橋進口商品展示交易中心等進博會溢出效應和功能輻射主承接平臺，為參展特殊食品提供延展服務。

　　此外，進博會參展產品由市場監管總局優先安排境外現場核查，加快進口注冊的審評審批進度。上海市市場監管局作為首家參與市場監管總局食品領域境外核查的省級市場監管部門，于第二屆進博會后分別派出多名專業核查員，赴瑞士、奧地利、荷蘭、新加坡和愛爾蘭等執行對進口嬰幼兒配方乳粉參展企業境外工廠現場核查任務。有10個“進博會”參展產品已優先獲得進口注冊證書，實現“展品”變“商品”，實現“365天”在國內市場便利供應。

　　在第五屆中國國際進口博覽會上，全球醫學營養領域的先驅達能紐迪希亞宣布ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉上市。達能紐迪希亞兒童醫學營養事業部負責人方芳表示：“今年，我們帶來了ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉這一重磅創新產品，它能滿足遺傳代謝罕見病患者對于特殊營養的需求，保證患者的生長發育。我們也期望借助進博會的溢出效應，通過官方跨境店鋪率先上市，造福更多遺傳代謝罕見病患者，在健康中國的路上一個都不掉隊。”

　　上海市兒科醫學研究所所長、上海市兒童罕見病診治中心主任蔡威教授表示：“目前，遺傳代謝罕見病在臨床上仍然存在未被滿足的診療需求。一方面，由于大多疾病還未被納入普篩，公眾認知度很低，誤診漏診情況存在；另一方面，我國幅員遼闊但診療資源相對集中，廣大基層對其認識不足，也容易造成診斷延遲。因此，進一步提升疾病認知，同時提升基層的診療能力對于整個遺傳代謝罕見病的防治十分重要。在治療層面，目前遺傳代謝罕見病的臨床治療選擇也十分有限。ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉的到來，將為遺傳代謝罕見病的治療帶來更多選擇，越早發現，越早治療，對患兒獲益越大?！?div id="1sktpua" class="adEditor">